Клиническая характеристика детей с нарушением интеллекта.

Проблема умственной отсталости в настоящее время приобретает всё

большую актуальность. Это связано, прежде всего, с последними достижени-

ями медико – биологических наук, которые способствуют всё более тонкой

клинической дифференциации различных форм отклонений в умственном

развитии у детей. Клиническая характеристика составлена на основе работ

Лебединской К.С. , Мастюковой Е.М., Власовой Т.А..

Под отклонением в умственном развитии следует понимать стойкое

необратимое нарушение психического, в первую очередь интеллектуального

развития, связанное с органически обусловленным недоразвитием либо ран-

ним повреждением головного мозга. Дети с нарушением интеллекта не

способны к обучению в общеобразовательной школе. Дети с тяжёлой степе-

нью слабоумия вообще не в состоянии усвоить школьные знания и навыки.

«Ведущим расстройством в клинико – психологической картине умствен-

ной отсталости, - отмечает К.С. Лебединская, является выраженная недоста-

точность познавательной деятельности. Она обусловлена как низкой способ-

ностью к мышлению – процессам обобщения и отвлечения, так и нарушени-

ем темпа, подвижности психических процессов, недостаточностью памяти,

внимания, ряда корковых функций. Характерным для умственной отсталости

является недоразвитие речи».

Мастюкова Е.М. же в своей работе отмечает, что «термин умственная от-

сталость» является достаточно обобщённым понятием, включающим стойкие

нарушения интеллекта, т.е. разные клинические формы интеллектуального

недоразвития – как резидуальные (олигофрении), и прогредиентные, обуслов-

ленные прогрессирующими заболеваниями ЦНС.

Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и

деменцию.

Термин «олигофрения» также включает несколько групп стойких интел-

лектуальных нарушений, обусловленных, прежде всего внутриутробным

недоразвитием головного мозга или стойким нарушением его формирования

в раннем постнатальном онтогенезе.

Таким образом, олигофрения представляет собой проявление ранней ди-

зонтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более позд-

но формирующихся мозговых структур, и, прежде всего, любой коры голов-

ного мозга. По мнению Мастюковой Е.М. основными клиническими призна-

ками хронической олигофрении являются:

- преобладание интеллектуальной тотальной недостаточности со своеоб-

разной иерархией интеллектуального дефекта, т. е. при недоразвитии всех

нервно – психических функций имеет место преимущественная стойкая

недостаточность абстрактных форм мышления;

- интеллектуальный дефект, который сочетается с нарушениями моторики,

речи, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных

форм поведения. Во всех этих сферах имеет место типичная для олигофрении

иерархия дефектов, т.е. более поздно формирующиеся компоненты произ-

вольности и регуляции всех этих функций остаются недостаточно сформиро-

ванными;

- недоразвитие познавательной деятельности при олигофрении проявляется

прежде всего в недостаточности логического мышления, нарушении подвиж-

ности психических процессов, инертности обобщения, сравнения предметов

и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в не-

возможности понимания переносного смысла пословиц и метафор.

Дефектологи отмечают в своих работах , что умственная отсталость, в

свою очередь, имеет различную этиологию. Она может быть обусловлена

генетическими поражениями центральной нервной системы, внутриутробны-

ми патогенными влияниями, травмой и асфиксией во время родов, воздей-

ствием на мозг ребёнка инфекций, интоксикаций, травм и других вредо-

носных агентов в раннем периоде постнатального развития. Ухудшение эко-

логии, алкоголизация не только мужского, но и женского населения, недостат-

ки системы патронажа беременных сопровождаются увеличением числа ро-

ждений детей с различными отклонениями в психическом развитии. Наи-

большее количество среди них составляют дети с нарушением психического

развития.

Исходя из сказанного, к умственной отсталости нельзя относить явления

тяжёлой педагогической запущенности, т.к. её проявления не отвечают при-

ведённым выше критериям умственной отсталости (необратимость интеллек-

туального дефекта, малая способность познавательной деятельности, органи-

ческая недостаточность интеллектуальных функций, а также биологическая

этиология недоразвития). Нельзя также относить к нарушениям интеллекта

временную задержку психического развития конституционального, цере-

брального, психогенного и соматогенного генеза, т.к. положительная динами-

ка этих форм также не отвечает критерию необратимости интеллектуального

дефекта, типичному для умственной отсталости.

Клиническая характеристика основных форм умственной отсталости тес-

но связана с патогенезом поражения, временем воздействия вредности. При

поражении центральной нервной системы на ранних этапах онтогенеза (до

полутора – двух лет) в первую очередь будет страдать формирование кор-

ковых систем, наиболее молодых в фило – и онтогенезе. В морфологической

картине поражения и в клинических проявлениях психического дефекта до-

минируют явления недоразвития. В этих случаях речь будет идти о различ-

ных вариантах олигофрении.

Термин «олигофрения» («малоумие») объединяет сборную группу болез-

ненных состояний, клиническую картину которых характеризуют следующие

основные проявления:

1)

явления необратимого общего психического недоразвития;

2)

преобладание в структуре интеллектуального дефекта слабости аб-

страктного мышления;

3)

отсутствие прогредиентности.

Причины олигофрении различны. По этиологическому признаку К.С.

Лебединская выделяет две основные группы олигофрении:

1)

обусловленная эндогенными (генетическими) факторами, свя-

занными с наследственной патологией, либо уже имеющейся в семье, либо

впервые возникшей у данного индивида;

2)

обусловленная экзогенными факторами: инфекции, интоксика-

ции, черепно-мозговые травмы, действующие на ранних этапах внутриутроб-

ного и постнатального онтогенеза.

По мере совершенствования методов исследования всё большее значение

придаётся генетическим причинам поражения нервной системы, которые, как

полагают в настоящее время, обуславливают не менее половины случаев ум-

ственной отсталости.

К генетическим формам нарушения интеллекта относится олигофрения,

связанная с различными видами хромосомных аномалий. К последним отно-

сятся изменения количественного набора хромосом в клетке, мозаичные фор-

мы (изменение числа хромосом лишь в части клеток); нарушение структуры

хромосом – утрата части хромосомы (делекция), присоединение части одной

хромосомы к другой (транслокация), различные изменения формы хромосом.

Как отмечает Лебединская К.С., причины хромосомных аномалий различны и

полностью не выяснены. В части случаев речь идёт о неполноценности гене-

ративных клеток родителей: наличие неправильного набора хромосом, их

«старение» с возрастом, повреждение химическими вещества-ми, хрониче-

ским заболеванием, радиацией. При неполноценности половых

клеток родителей нарушается расхождение хромосом в процессе клеточного

деления, и возникают различные варианты хромосомных аномалий.

Вторую генетически обусловленную группу составляют олигофрены,

возникновение которых связано с энзимопатиями – нарушениями обмена ве-

ществ вследствие врождённой неполноценности различных ферментов. В на-

стоящее время выделено большое количество генетически обусловленных на-

рушений обмена, сопровождающихся слабоумием: фенилкетонурия, галакто-

земия, гистидинемия и другие. Наиболее часто встречается фенилкетонурия.

При этих заболеваниях врождённое отсутствие определённого фермента при-

водит к накоплению в организме токсичных продуктов, поражающих мозг де-

тей. С такими нарушениями связано возникновение ряда тяжёлых форм сла-

боумия.

В возникновении олигофрении определённая роль придаётся и так назы-

ваемому полигенному типу наследования, при которых у потомства происхо-

дит накопление полученных от обоих родителей патологических наслед-

ственных факторов. У родителей подпороговое количество этих факторов мо-

жет обусловить невысокий уровень их интеллекта, большей частью, однако,

не достигающей степени олигофрении. Существует мнение, что при полиген-

но обусловленных формах олигофрении чаще встречаются лёгкие степени

слабоумия. Эта же закономерность относится к олигофрении, обусловленной

аномалиями половых хромосом. Генетические же формы олигофрении, свя-

занные с аутосомными хромосомными аномалиями и энзимопатическими

генными мутациями, чаще вызывают более тяжёлые степени умственного

недоразвития.

К экзогенным формам олигофрении относят группу состояний, при кото-

рых недоразвитие нервной системы вызвано воздействием на мозг плода или

ребёнка извне.

«Среди множества причин, вызывающих задержку и патологию развития

мозга, существенную роль занимают различные инфекции. В таких случаях

клинические проявления заболевания будут связаны с наличием резидуаль-

ных изменений в мозге ребёнка».

К.С. Лебединская в своей работе отмечает, что сюда относятся формы

олигофрении, обусловленные внутриутробным поражением, различными ин-

фекциями; одни из них являются хроническими: токсоплазма, сифилис и дру-

гие, а другие – острыми: заболевания матери в период беременности красну-

хой, гриппом, эпидемическим паротитом, инфекционным генотитом, ветрян-

кой, оспой и другими инфекциями. Патогенное значение имеет хроническая

интоксикация организма матери алкоголем («алкогольная эмбриопатия»), ря-

дом химических веществ, в том числе некоторых лекарственных: антибиоти-

ки, сульфаниламидные препараты, гормоны и т. д. Радиоактивное рентге-

новское облучение может оказать патогенное влияние, как на плод, так и на

сами половые клетки родителей. Патогенную роль играют и различные эндо-

кринные заболевания матери: диабет, поражение щитовидной железы, гипо-

физа. Имеют значения токсикозы беременности, нарушения витаминного ба-

ланса.

Большая роль принадлежит внутриутробной патологии, связанной с на-

личием у матери хронической недостаточности сердечно – сосудистой систе-

мы, лёгких, печени, почек. Значительное место занимает несовместимость

крови матери и плода по резус – фактору.

Для последствий внутриутробного поражения большую роль играет и

время воздействия вредности; особенно опасной считается треть беременно-

сти, когда происходит закладка и основное формирование наиболее важных

систем организма, в первую очередь мозговых.

«Особо следует отметить связь между такими асоциальными явлениями,

как алкоголизм, наркомания и токсикомания родителей, и появления в этих

семьях детей с различными нарушениями (в том числе и умственно отста-

лых)».

Причиной олигофрении может быть и патология родов; инфекция (листе-

риоз), родовая травма, асфиксия или их сочетание. В последнее время этиоло-

гическая роль этих факторов суживается. Патогенное значение придаётся

лишь тяжёлым родовым травмам, асфиксии только большой длительности.

Считается, что самой родовой травме более подвержен плод, ослабленный

внутриутробной патологией.

К экзогенным формам олигофрении относятся и варианты психического

недоразвития, с ранним постнатальным (в возрасте 1,5 – 2 лет) поражением

центральной нервной системы, инфекциями, интоксикациями и травмами. В

этих случаях речь чаще всего идёт о менингитах, энцефалитах, тяжело проте-

кающими общесоматическими заболеваниями: корь, скарлатина, паротит, ди-

зентерия, интоксикацией нервной системы. Определённое место принадле-

жит постнатальным черепно – мозговым травмам. В патогенезе этих пораже-

ний значительную роль играет гидроцефалия.

Кроме эндогенных и экзогенных форм существуют ещё смешанные по

этиологии (эндогенно – экзогенные) формы олигофрении. Часто они не ясны

по происхождению. В части из них предполагается роль наследственных фак-

торов, однако они могут возникать и в результате экзогенных вредностей.

Сюда относятся краниостеноз, микроцефалия и другие. Таковы основные

этиологические факторы олигофрении.

В настоящее время сложная демографическая ситуация, связанная с изме-

нениями в общественной жизни коснулась и коррекционных школ. В связи с

этим в таких школах возникли такие проблемы как:

- увеличение числа детей с выраженной дебильностью, со сложной структу-

рой дефекта, когда умственная отсталость сочетается с недоразвитием речи, с

синдромом двигательной расторможенности, с психопатоподобным синдро-

мом, с различными проявлениями неврозоподобного синдрома, с шизофрени-

ей, с эпилепсией;

-ухудшение здоровья учащихся, рост числа хронических соматических забо-

леваний учащихся. По результатам медицинской диагностики - соматически

здоровых детей в школе нет;

-усиление влияния факторов риска, отражающихся на психическом и соци-

альном здоровье учащихся: нарушение дисциплины, прогулы, бродяжниче-

ство, распитие спиртных напитков учащимися, совершение преступлений,

конфликтность учащихся, увеличение числа хулиганских действий в школе,

увеличение количества детей, употребляющих психоактивные вещества.

Без знания симптомов заболеваний, причин их возникновения, законо-

мерностей развития психики при патологических условиях невозможно эф-

фективное обучение и воспитание.

Специфика современного подхода к обучению и воспитанию детей с на-

рушением интеллекта определяется мощной теоретико-экспериментальной

платформой психолого-педагогической науки. Психолого-педагогическая по-

мощь таким детям должна осуществляться в определённой системе, это вы-

ражается в том, что работа педагогов с умственно отсталыми детьми должна

быть чётко организована и последовательно выстроена. Путь к реализации

данного принципа лежит через глубокое знание структуры нарушений в раз-

витии детей, закономерностей психического развития детей.